A proposito di un caso di istiocitosi a cellule di Langerhans acquisita autorisolutiva della cute in lattante.

Abstract

L'istiocitosi a cellule di Langerhans è una rara malattia a eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla proliferazione di cellule di Langerhans di origine midollare specializzate nella presentazione dell'antigene. Si riporta il caso di un bambino di 3 mesi, allattato al seno, che presenta dall'età di 2 mesi un'eruzione di piccole papule rosso-brunastre, erosioni e croste sul cuoio capelluto, volto, torace, dorso ed arti, inizialmente diagnosticate come dermatite seborroica. Milza, fegato e linfonodi sono indenni e l'esame radiologico esclude l'interessamento di polmoni e ossa. L'esame istologico (EE, PAS) mostra nel derma papillare un infiltrato istiocitario epidermotropo. L'immunoistochimica mostra nell'infiltrato la presenza di cellule dendritiche S100+, lisozima- e CD68-. La microscopia elettronica rivela la presenza in queste cellule di tipici granuli di Birbeck. Le lesioni, trattate con topici cortisonici ed emollienti, regrediscono dopo un mese. Alla luce dei dati clinici e di quelli istologici, immunoistochimici ed elettromicroscopici il caso descritto deve essere considerato una istiocitosi a cellule di Langerhans acquisita autorisolutiva. Ma soltanto seguendo il paziente, si potrà escludere una possibile recidiva o progressione della malattia.