Facomatosi pigmento-vascolare tipo IIIb associata a sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber.

Abstract

La facomatosi pigmento-vascolare caratterizzata dall'associazione di una malformazione capillare con un nevo melanocitario o epidermico nello stesso paziente: a questa associazione cutanea pu˜ accompagnarsi o meno una malformazione di altri organi. Viene qui descritto un paziente con facomatosi pigmento-vascolare tipo IIIb, affetto cio da malformazione capillare, nevo ipermelanico punteggiato e sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber. La patogenesi della facomatosi pigmento-vascolare ancora controversa: per spiegarla stato proposto il concetto genetico delle macchie gemelle. La facomatosi pigmento-vascolare tipo III-b molto rara e il caso descritto nel presente lavoro rappresenta il primo in Turchia.