Acrodermatite enteropatica in Pakistan.

Abstract

L'acrodermatite enteropatica è un errore congenito del metabolismo dello zinco, che si trasmette in modo autosomico recessivo. Essa è caratterizzata da dermatite acrale e periorifiziale -orale, anale, genitale-, da anoressia, diarrea, turbe mentali e del comportamento, alterazioni neurologiche, alopecia, infezioni batteriche e micotiche secondarie. Questo studio intende stabilire la frequenza di queste alterazioni in bambini affetti da acrodermatite enteropatica. Lo studio comprende 16 pazienti del Dipartimento di Dermatologia nel Centro Medico Universitario di Jinnah, osservati negli ultimi 12 mesi. Sono stati considerati età, sesso, nazionalità, età di inizio dei primi sintomi, altezza, peso e storia familiare. Dermatite e diarrea sono riscontrate in tutti 16 i pazienti (100%), infezioni batteriche in 11 (69%), infezioni moniliasiche in 15 (94%), infezioni dermatofitiche in 4 (25%), alopecia in 4 (25%), turbe mentali e del comportamento in 3 (19%), distrofie ungueali in 3 (19%) e alterazioni oculari in 2 (13%). In tutti i casi si riscontrano bassi livelli di zinco, 8 bambini hanno anche bassi livelli di fosfatasi alcalina e 7 sono anemici. La diagnosi precoce di questa condizione permette la regressione completa di ogni sintomo. Ma per rendere più precoce possibile la diagnosi e il trattamento di questa malattia può essere necessario un lavoro di gruppo che coinvolga pediatri, dermatologi, gastroenterologi e dietisti.