Cutis marmorata telangectasica congenita: esiti a lungo termine.

Abstract

La persistenza delle lesioni dermoipodermiche nella CMTC parla a favore di una malformazione vasale complessa, che non interessa di solito le strutture osteo-muscolari; la morfologia delle lesioni e reperti reografici e termografici (2) parlano a favore di ectasie delle vene dermoipodermiche; i reperti istologici, spesso inconcludenti, hanno evidenziato talora una proliferazione di cellule della parete capillare (2, 3). Il reperto clinico più caratteristico, cioè l'atrofia reticolata, serve a distinguere la CMTC dalla livedo fisiologica del neonato, da quella persistente generalizzata e dall'angioma vinoso reticolato; la presenza alla nascita e l'assenza di fenomeni autoimmuni serve a differenziare la CMTC dalla sindrome antifosfolipidi e dal lupus neonatale; l'assenza di macrocefalia, di aplasia cutis e di malformazioni venose ingravescenti serve a differenziare la CMTC dalla sindrome cutis marmorata-macrocefalia, dalla sindrome di Adams Oliver e di Bockenheimer (1).
Le dilatazioni venose non sono di solito evidenti alla nascita, forse a causa del colorito purpurico-cianotico delle lesioni, ma diventano visibili con il passare degli anni: l'atrofia cutanea, se non causa unica, almeno contribuisce alla maggiore evidenza delle vene. La patogenesi dell'atrofia cutanea, che non si riscontra nelle comuni malformazioni vasali e nell'emangioma, attende una spiegazione.