Sindrome di Omenn associata a dermatite atopica congenita.

Abstract

Nato a termine da parto cesareo, peso: g 3.635. Alla nascita la cute è ispessita, con lesioni essudative al volto, che ha tratti grossolani, e pieghe alla radice degli arti. L'emocromo mostra leucocitosi 82,4/L con eosinofilia del 74%, piastrine 412/ml. Rx torace, eco encefalo, eco addome: normali; eco reni: lieve pielectasia sx; eco cardio: stenosi fisiologica del ramo sinistro dell'arteria polmonare. Tampone faringeo-rettale-auricolare: negativi. In 4a giornata di vita compare adenopatia generalizzata...