Papulosi linfomatoide tipo B infantile.

Abstract

La papulosi linfomatoide è una dermatosi papulo-nodulare cronico-recidivante con aspetto istologico di linfoma, attualmente inclusa nella classificazione WHO dei linfomi cutanei; ne sono stati descritti 60 casi circa nel bambino, talora a distribuzione regionale. Istologicamente si distinguono tre tipi: A con un infiltrato misto non epidermotropo a grandi cellule CD30+, frammiste a linfociti, neutrofili, eosinofili e istiociti; B con infiltrato epidermotropo di piccoli o medi linfociti CD3+, CD30-; C con infiltrato monomorfo a larghe cellule CD30+. La papulosi linfomatoide può evolvere in linfoma nel 4% dei casi per la forma con cellule CD30+ nell'adulto, ma dopo i 15 anni. Il decorso clinico nelle serie più larghe di pazienti pediatrici è cronico, talora con regressione completa, ma sono descritti casi che hanno sviluppato linfoma nell'adulto, anche extracutaneo dopo 40 anni.