Calcinosi nella sclerosi sistemica cutanea limitata in età pediatrica.

Abstract

Anche se si può osservare in altre connettiviti, la calcinosi cutanea è caratteristica della sclerosi sistemica e in particolare della forma cutanea limitata, caratterizzata da un più limitato interessamento cutaneo, soprattutto delle mani e del volto, da un minore coinvolgimento sistemico e da una più lenta progressione; spesso sono presenti anticorpi anticentromero. La calcinosi è il primo dei cinque segni che contraddistinguono l'acronimo CREST (Calcinosi, Raynaud, Esofago interessato, Sclerodattilia e Telangectasie), termine oggi abbandonato perché non sempre i 5 segni sono presenti contemporaneamente. La calcinosi è una complicanza invalidante, può limitare la motilità articolare ed essere responsabile di dolore. Sono stati tentati vari rimedi per la calcinosi, dal diltiazem, alla minociclina al laser CO2 e alla litotripsia, con risultati contrastanti.