Malattia di Darier segmentale: descrizione di un caso.

Abstract

La malattia di Darier è una genodermatosi autosomica dominante determinata da una mutazione genica nella regione 2-cM del 12q23-q24.1. La malattia inizia in genere nelle prime due decadi della vita, benché possa comparire in età più avanzata. Clinicamente si presenta con papule ipercheratosiche, localizzate simmetricamente nelle regioni seborroiche che peggiorano dopo esposizione ai raggi ultravioletti. In letteratura sono stati descritti casi unilaterali di malattia di Darier, in cui le lesioni erano identiche clinicamente e istopatologicamente alla malattia di Darier classica. In questo lavoro descriviamo un caso di malattia di Darier segmentale.