Pemfigoide infantile.

Abstract

Giunge all'osservazione una bambina di 2 mesi e mezzo che da 10 giorni presenta bolle prevalentemente alle mani (Fig. 1) e ai piedi (Fig. 2) dove assumono maggiori dimensioni, fino a 2 cm e hanno tetto teso; lesioni bollose più piccole ed erosioni sono presenti anche al tronco e al viso. Il citodiagnostico evidenzia elementi di derivazione ematica. L'esame istologico mostra una bolla dermoepidermica. L'immunofluorescenza (IF) diretta evidenzia una debole positività con le IgG alla giunzione dermo-epidermica. L' IF indiretta su cute umana gruppo O mostra marcaggio lineare con IgG alla giunzione dermoepidermica (GDE), titolo 1:80. L'IF indiretta su cute umana separata in NaCl 1M mostra marcaggio lineare con IgG alla GDE sul versante epidermico, titolo 1:160. Si conclude per pemfigoide e si instaura terapia con deflazacort 1 mg/kg/die, che porta a rapida risoluzione e che viene sospeso dopo 5 mesi.