Malformazione venulo-capillare atrofizzante.

Abstract

Una bambina di due anni giunge all'osservazione per lesioni angiomatose dell'emivolto e del collo di sinistra, presenti dalla nascita. La madre ci racconta una storia ben precisa, documentata da immagini fotografiche. Le lesioni erano presenti alla nascita, la loro distribuzione ed estensione è rimasta invariata nel tempo, non c'è mai stato un periodo di crescita delle lesioni. Osserviamo la bambina che presenta in regione frontoparietale sinistra e sul collo delle lesioni angiomatose confluenti al disopra dell'orecchio e 3 chiazze isolate di circa 3 cm al di sotto dell'orecchio; 2 chiazze isolate più piccole sono anche presenti in regione parietale sinistra, dietro alla chiazza confluente e alcune chiazze di pochi millimetri sono presenti sulla superficie posteriore dell'elice sinistro e in regione preauricolare sinistra: le lesioni più larghe hanno un orletto periferico appena infiltrato e presentano un centro biancastro di aspetto atrofico, attraversato dai capelli (Fig. 4). La documentazione fotografica fornitaci dalla madre ci conferma che distribuzione ed estensione delle lesioni non sono mutate nel tempo, ma ci mostra in maniera evidente che le lesioni alla nascita avevano un colorito rosso uniforme (Fig. 1, 2) e che solo dopo 1 anno di vita (Fig. 3) si è evidenziata un'atrofia bianca centrale, che è diventata progressivamente più evidente e si è estesa verso la periferia, dove è rimasto un orletto periferico rosso largo 6-8 mm. La paziente è stata osservata da pediatri, dermatologi, dermatologi pediatri e chirurghi vascolari, le cui diagnosi sono oscillate tra emangioma e malformazione capillare. Un esame ecocolordoppler effettuato nell'IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova non risolve il dubbio tra un emangioma capillare immaturo a rapida involuzione e una malformazione vascolare di tipo venulo-capillare. Nello stesso Istituto viene asportata una chiazza isolata del collo e l'esame istologico mostra la presenza di capillari e venule nel derma e nel sottocutaneo (Fig. 5), facendo concludere per malformazione vascolare di tipo venulo-capillare. L'osservazione attenta delle sezioni mostra al centro della lesione un assottigliamento del derma con rarefazione dei vasi e una giunzione dermo-epidermica quasi rettilinea (Fig. 6), compatibili con il reperto clinico di atrofia superficiale della cute.