Ittiosi epidermolitica.

Abstract

Una neonata a termine viene trasferita nell'Istituto di Neonatologia con diagnosi di epidermolisi bollosa. La storia familiare è negativa per malattie bollose, congenite o acquisite, né i genitori presentano nevi epidermici estesi. Le lesioni bollose sono presenti dalla nascita. La bambina presenta poche bolle integre a tetto flaccido, molte aree denudate non essudanti, né sanguinanti, con orletti epidermici scollati (Fig. 1 e riquadro) ed eritema in ampie chiazze accanto ad aree di cute senza evidenti alterazioni. Si fa diagnosi di piodermite bollosa e si inizia trattamento con ceftriaxone 50 mg/kg con netto miglioramento dopo 12 ore. Gli indici di flogosi sono negativi. Dopo 5 giorni la bambina viene dimessa. Alla visita di controllo, dopo 20 giorni, è presente eritema lieve e desquamazione generalizzata (Fig. 2), con scollamenti epidermici superficiali (Fig. 2, freccia)e rare bolle flaccide (Fig. 2, riquadro), portando alla diagnosi finale di ittiosi epidermolitica.