Utilità delle lesioni cutanee nella diagnosi degli immunodeficit primitivi.

Abstract

Gli immunodeficit primitivi (IDP) sono rari: su 382.383 pazienti pediatrici visitati in un periodo di 26 anni sono stati diagnosticati 130 casi di IDP, con una incidenza di 1 caso ogni 2.911 pazienti pediatrici e di 1 caso ogni 350 pazienti dermatologici. Gli IDP sono stati classificati in umorali (27), cellulari e combinati (18), della fagocitosi (37), del complemento (3) e associati a deficienze maggiori (45). Manifestazioni cutanee sono state rinvenute in 90 (69%) pazienti. Le manifestazioni cutanee più frequenti sono risultate le infezioni e le lesioni eczematose, soprattutto di dermatite atopica. Tra le infezioni cutanee le più frequenti sono risultate le manifestazioni batteriche, seguite da quelle micotiche e virali. La più alta percentuale di manifestazioni cutanee (81%) è stata riscontrata nei difetti di fagocitosi. Questi risultati parlano a favore del ruolo del dermatologo nella diagnosi precoce degli IDP.
(Presentato al Congresso Internazionale di Dermatologia Neonatale - Bari, 24-27 settembre, 1998 - Dermatite atopica e asma: antinfiammatori locali di nuova generazione)