Facomatosi pigmento-vascolare tipo IIb: macchia mongolica generalizzata associata a sindrome di Klippel-Trenaunay.

Abstract

Si descrive una bambina di 7 mesi con nevo flammeo che interessa la metà destra del volto e del cranio e l'arto superiore di destra; è anche presente nevo di Ota frontale e della palpebra superiore bilateralmente. Tronco e arti sono quasi interamente coperti da macchie mongoliche; è inoltre presente emiipertrofia dell'emivolto e dell'arto superiore di destra e pigmentazione melanica della congiuntiva palpebrale e sclerale. Le manifestazioni cliniche portano alla diagnosi finale di facomatosi pigmento-vascolare tipo IIb associata a sindrome di Klippel-Trenaunay.