Istiocitosi a cellule di langerhans cutanea acquisita autorisolutiva.

Abstract

Caso clinico. Una bambina seguita nel nostro ambulatorio dal 3° mese di vita per un emangioma profondo della regione scapolare destra presenta, a una visita di controllo effettuata a 1 anno di vita, papule della regione del pannolino (Fig. 4) e sulla cute che riveste l'emangioma (Fig. 1 e riquadro), poco dopo sul cuoio capelluto (Fig. 2), in regione ascellare e sparse sul torace anteriore (Fig. 3 e riquadro), in regione retoauricolare (Fig. 6). Si tratta di papule di 1-2 mm, crostose, non emorragiche, isolate, monomorfe; in regione scapolare destra al disotto delle papule si intravede il colorito bluastro dell'emangioma (Fig. 1), che si palpa come una massa di 3 cm (riquadro Fig. 1). L'esame istologico di una papula mostra un infiltrato costituito da grandi cellule istiocitarie con nucleo vescicoloso reniforme e ampio citoplasma acidofilo. All'immunoistochimica queste cellule sono S-100. CD1a, CD68 positive portando alla diagnosi finale di istiocitosi a cellule di Langerhans. La bambina viene avviata agli oncoematologi che eseguono un rX scheletro senza evidenziare immagini osteolitiche, esami di routine che risultano nei limiti della norma, ecografia addominale che non evidenzia alcuna alterazione degli organi ipocondriaci e biopsia midollare che mostra una cellularità normale. Si conclude per una istiocitosi a cellule di Langerhans isolata cutanea e la bambina entra in un protocollo di monitoraggio clinico e di laboratorio che prevede mensilmente una visita dermatologica e oncoematologica, con emocromo ed ecografia addominale.
Per 8 mesi la bambina continua a presentare eruzioni subentranti di micro-papule asintomatiche nelle stesse sedi (Fig. 5, 6): le singole lesioni regrediscono nel giro di alcune settimane. In nessun caso si notano alterazioni cliniche o di laboratorio che facciano pensare a un impegno di altri organi. A partire dal 9° mese non compaiono nuove lesioni e al 10° mese esistono solo esiti discromici (Fig. 7, 8). Nei 6 mesi successivi la bambina, controllata attualmente ogni 2 mesi, non ha più presentato lesioni cutanee, per cui si è concluso per istiocitosi a cellule di Langerhans cutanea autorisolutiva.