Aplasia cutis simil-bollosa.

Abstract

L'aplasia cutis congenita bollosa è un sottotipo riconosciuto di aplasia cutis. L'aspetto clinico è legato al quadro istologico caratterizzato da derma edematoso in cui spiccano isolate cellule stellate fornite di sottili prolungamenti citoplasmatici e talora piccoli spazi similcistici delimitati da cellule fusate (1). Alcuni Autori (2), in base alle somiglianze cliniche e istologiche, hanno ipotizzato che questo sottotipo di aplasia rappresenti una forma frusta di difetto del tubo neurale, in qualche modo avvicinabile al meningocele. Le lesioni di aspetto simil-bolloso o cistiche alla nascita si trasformano lentamente nei mesi successivi in placche cicatriziali del tutto sovrapponibili a quelle della classica aplasia cutis congenita.