Sindrome iper-IgE.

Abstract

La sindrome iper-IgE (siIE) è un raro immunodeficit caratterizzato dalla triade infezioni
cutanee e polmonari recidivanti, IgE elevate e lesioni eczematose. Attualmente se ne conoscono
due forme: autosomica dominante e autosomica recessiva. Il suo trattamento è sintomatico
e principalmente rivolto alla prevenzione e alla terapia degli episodi infettivi; quindi
l'uso di antibiotici sistemici antistafilococcici costituisce la pietra miliare del trattamento.
Si passa in rassegna la letteratura e si descrive un caso di siIE giunto all'osservazione nel
nostro Istituto e trattato con acitretina per os e diversi cicli di antibiotici: tale trattamento
porta a un significativo miglioramento della nostra paziente che si mantiene tuttora.