A proposito di un caso acquisito, persistente di istiocitosi a cellule di Langerhans autorisolutiva.

Abstract

L'istiocitosi a cellule di Langerhans viene attualmente classificata in malattia monorgano, con una singola lesione o con lesioni multiple, e in malattia multiorgano. Reticolo-istiocitosi autorisolutiva o malattia di Hashimoto-Pritzker (HP) è un temine obsoleto che si riferisce a una forma congenita di istiocitosi a cellule di Langerhans che interessa esclusivamente la cute e che guarisce spontaneamente. Questo lavoro riporta il caso di un bambino di due anni che dall'età di 2 mesi presenta lesioni papulo-nodulari multiple rosso-brunastre pruriginose dell'ascella sinistra e del tronco. L'esame istologico di una biopsia cutanea mostra un denso infiltrato di cellule istiocitarie con nucleo reniforme e citoplasma eosinofilo schiumoso nel derma superficiale e profondo. All'immunoistochimica la maggior parte delle cellule dell'infiltrato è S-110 e CD1a positiva. Non si riscontrano alterazioni a carico degli altri organi. Le lesioni cutanee regrediscono dopo 6 mesi e nei due anni successivi il bambino non presenta segni di interessamento sistemico né recidiva delle lesioni cutanee. La diagnosi finale è di istiocitosi a cellule di Langerhans autorisolutiva cutanea acquisita.