A proposito di un caso di ittiosi bollosa di Siemens.

Abstract

L'ittiosi bollosa di Siemens (IBS) è una dermatosi ereditaria trasmessa in modo autosomico dominante e caratterizzata da assenza di eritrodermia e da lesioni bollose modeste dovute alla localizzazione superficiale nello strato granuloso e spinoso alto dell'ipercheratosi epidermolitica. L'IBS presenta anche ipercheratosi grigiastra di gomiti e ginocchia e aree di cute più sottile o denudate (fenomeno della muta o Mauserung). Viene qui descritto il caso di una bambina di 11 mesi con IBS che risponde sorprendentemente alla terapia emolliente.