Dermatosi purpuriche pigmentate.

Abstract

Le dermatosi purpuriche pigmentate sono dermatosi caratterizzate clinicamente da macchie giallo-brunastre, in cui spiccano punti rossi tradizionalmente assomigliati a pepe di Caienna, e da evoluzione cronica e istologicamente da capillarite con stravaso di emazie. Si rivedono le cartelle cliniche di 39 casi di dermatosi purpuriche pigmentate di età inferiore a 13 anni e si registrano le risposte a un questionario inviato alle famiglie a distanza di 5-15 anni dall'ultima visita. Nel bambino la variante più frequente è la malattia di Schamberg che nel 25% dei casi si presenta in forma segmentaria, seguita dal lichen aureus che nella nostra casistica è sempre unilaterale; rare sono l'eczematide purpurica di Ducas e Kapetanakis e la porpora anulare di Maiocchi. Queste forme sono probabilmente varianti cliniche di un unico fenotipo. Mentre clinica e istologia sono caratteristiche, l'eziopatogenesi di queste forme è ancora oscura; non abbiamo mai individuato nei nostri casi fattori favorenti o scatenanti, anche se segnaliamo la contemporanea presenza di lichen aureus e sclerodermia sullo stesso arto e l'insorgenza di un morbo di Crohn 14 anni dopo la guarigione di una malattia di Schamberg.