Sindrome di Schnitzler con paraproteinemia IgA e IgG e cutis laxa acquisita.

Abstract

Caso clinico. Giunge in consulenza dalla Reumatologia una signora di 78 anni che da sei anni presenta astenia ingravescente, artralgie dei cingoli scapolare e pelvico e febbricola. La paziente riferisce dalla stessa data manifestazioni eritematose fugaci asintomatiche e da circa due anni invecchiamento rapido della cute con formazione di rughe profonde. L'obiettività cutanea depone per orticaria e per cutis laxa acquisita, particolarmente evidente al volto (Fig. 1, prima di ammalarsi, fornita dalla paziente e Fig. 2 dopo 2 anni) e agli arti (Fig. 3). Fegato, milza e linfonodi non sono ingranditi. Gli indici di flogosi aspecifica sono aumentati, è presente gammopatia monoclonale IgAk e IgGk. La biopsia cutanea conferma la diagnosi di orticaria. Un'ecografia mostra lesioni della cuffia dei rotatori alla spalla destra. La diagnosi finale è sindrome di Schnitzler con paraproteinemia IgA e IgG e cutis laxa acquisita.