Carcinoma verrucoso in epidermolisi bollosa distrofica recessiva Hallopeau-Siemens.

Abstract

Caso clinico. Maschio di 34 anni che seguiamo dai primi anni di vita perché affetto da epidermolisi bollosa distrofica recessiva (EBDR) tipo Hallopeau-Siemens, con gravi lesioni cutanee che hanno provocato deformità a guantone da pugile delle mani, lesioni oculari, gastrointestinali, anemia cronica; la funzionalità renale è conservata. A 32 anni è stato operato per una neoformazione ipercheratosica e ulcerata del dorso della mano destra che all'esame istologico è risultato un cheratoacantoma. Subito dopo ha presentato una neoformazione ipercheratosica della superficie mediale del piede destro a lenta crescita (Fig. 1). In anestesia loco-regionale la neoformazione è stata scucchiaiata fino al derma medio (Fig. 2), lasciando guarire la ferita chirurgica per seconda intenzione (Fig. 3). L'esame istologico (Fig. 4 e riquadro) ha diagnosticato carcinoma verrucoso. Il paziente è sotto continuo monitoraggio clinico.