Trattamento delle mani nell’epidermolisi bollosa.

Abstract

L'epidermolisi bollosa (EB) ereditaria è una rara malattia caratterizzata dall'insorgenza di bolle cutaneo-mucose in seguito a traumi. Le alterazioni cutanee sono più lievi nell'EB semplice, mentre le cicatrici responsabili di deformità e complicanze extracutanee sono più frequenti nell'EB distrofica, soprattutto di tipo recessivo. In questi ultimi pazienti si trovano spesso deformità delle mani e il loro trattamento è importante per l'autonomia nell'espletamento delle attività quotidiane. Questo lavoro riporta l'esperienza nel trattamento dei pazienti con deformità delle mani nell'Hospital das Clinicas in São Paulo, Brasile, maturata attraverso il lavoro in comune delle divisioni di ortopedia e dermatologia. Sono state riviste le cartelle cliniche di 59 pazienti con EB e deformità delle mani. Tutti pazienti sono stati incoraggiati all'uso di guanti speciali e di dispositivi ortopedici, 25 pazienti sono stati sottoposti a intervento chirurgico e la metà di essi per più di una volta. La chirurgia della mano è un'opzione terapeutica per le deformità delle mani, ma è gravata da un alto tasso di recidive.