Neurofibroma congenito con ipertricosi.

Abstract

Si tratta di una bambina di 6 mesi con una neoformazione della regione mesogastrica, notata dalla madre al secondo mese di vita. L'esame obiettivo mostra all'ispezione ipertricosi localizzata senza variazioni di colore della cute (Fig. 1) e alla palpazione una placca rettangolare di 2 x 1,6 cm, a limiti netti, superficie liscia, consistenza dura (Fig. 2). Nonostante l'assenza di contrattilità pensiamo a un leiomioma nevico. Dopo un mese la bambina ritorna perché alla periferia della placca si sono formate altre due piccole neoformazioni con caratteristiche simili.
Si pratica una biopsia e l'esame istologico mostra al limite tra derma e ipoderma una neoformazione a limiti indistinti (Fig. 3) di cellule fusate con nuclei a S talora associate a sottili fasci nervosi (Fig. 4), portando alla diagnosi finale di neurofibroma congenito con ipertricosi.