Sclerodermia familiare.

Abstract

Bambina di 8 anni che da 3 mesi presenta lesioni angiomatoidi della guancia sinistra; l'esame obiettivo mette in evidenza, accanto alle lesioni angiomatoidi della regione parotidea e mandibolare sinistra, 2 lesioni biancastre, sclerodermiche in regione mandibolare (Fig. 1, frecce) e palpebrale sinistra. Quando facciamo diagnosi di sclerodermia angiomatoide, la madre ci mostra le mani (Fig. 1) informandoci di essere affetta da sclerosi sistemica.
Caso 2. Una bambina di 9 anni presenta da 6 mesi lesioni eritematose asintomatiche dell'addome e del fianco sinistro (Fig. 2). L'esame obiettivo mostra un'atrofia appena percettibile, che ci fa fare diagnosi di sclerodermia superficiale. Dopo aver fatto la diagnosi alla figlia la madre ci mostra una placca ipercromica e sclerotica della regione lombare sinistra (Fig. 2) che ci porta alla diagnosi di sclerodermia.