Alterazioni ungueali nella sclerosi tuberosa: tutte causate dai fibromi di Koenen?

Abstract

In questa donna di 35 anni affetta da sclerosi tuberosa, che ha già subito numerosi interventi di asportazione di fibromi di Koenen, sono ancora evidenti tumori di Koenen sul 2° e 3° dito del piede sinistro e sul 3° e 4° del piede destro. Sul secondo dito di sinistra si vede chiaramente come il fibroma sia responsabile di un profondo solco longitudinale della lamina ungueale. Sul terzo dito del piede sinistro si nota un'atrofia completa della lamina ungueale e un tumore di Koenen recidivo all'asportazione di un precedente grosso fibroma. Si notano inoltre ispessimento della lamina ungueale con difetto di curvatura e striature longitudinali agli alluci, ipercheratosi della cuticola dell'alluce sinistro, pachionichia friabile del 4° dito di sinistra. Secondo alcuni Autori (1) la maggior parte delle alterazioni ungueali nella sclerosi tuberosa sono legate a tumori di Koenen clinicamente evidenti o subclinici, ma alcune alterazioni come la pachionichia friabile sembrano indipendenti dalla presenza dei tumori di Koenen.