Sindrome di McCune-Albright.
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Come citare
Abstract
La sindrome di McCune-Albright ha una prevalenza di 1:30.000. Classicamente la sindrome presenta una triade di lesioni ipermelaniche, displasia fibrosa poliostotica ed endocrinopatie. Tra le endocrinopatie associate alla sindrome ricordiamo pubertà precoce, ipertiroidismo, rachitismo ipofosfatemico, acromegalia, iperprolattinemia, sindrome di Cushing, iperparatiroidismo e ginecomastia. Le forme gravi possono essere associate a disfunzione epatica, cardiaca e gastroenterica. Le sue prime manifestazioni sono già presenti in età infantile e una diagnosi precoce è importante per prevenire disfunzioni, migliorare estetica e autostima del paziente. Il polimorfismo clinico impone un trattamento adeguato a ogni singolo paziente. Un periodico follow up è necessario per i possibili disturbi endocrini e per la diagnosi precoce di eventuali neoplasie nell'adulto.
