Nevo a capelli lanosi seguito da nevo epidermico.

Abstract

Il nevo a capelli lanosi è caratterizzato da capelli negroidi, ricci, di solito più chiari e sottili dei restanti capelli e difficili da pettinare; i capelli lanosi occupano una o più aree circoscritte del cuoio capelluto. Il nevo a capelli lanosi è precoce evidenziandosi nei primi due anni di vita e in più della metà dei casi si associa a un nevo epidermico di solito ipsilaterale che può interessare o meno anche l'area con capelli lanosi e segue di solito linee di Blaschko. Il nevo a capelli lanosi sarebbe quindi espressione di un mosaicismo cheratinocitario dovuto a una mutazione post-zigotica. Ma esiste anche una condizione generalizzata di capelli lanosi negroidi, dovuta verosimilmente a una mutazione precoce, descritta per la prima volta in una famiglia europea nel 1907 (2) ereditabile in modo autosomico dominante (3, 6) o autosomico recessivo; nella malattia di Naxos, cosiddetta dall'isola greca in cui sono stati descritti numerosi casi, ai capelli lanosi a trasmissione autosomica recessiva si associano ipercheratosi palmo-plantare e problemi cardiaci (4).
Al microscopio elettronico i capelli lanosi sono appiattiti, più sottili dei capelli lisci, con un solco longitudinale che ricorda i pili canaliculi e mostrano una sezione ellittica (1).
Nei casi di nevo a capelli lanosi associato a nevo epidermico si possono associare altre alterazioni a costitui-re la sindrome del nevo epidermico (5): in particolare possono essere presenti alterazioni ossee, neurologiche, oculari e meno spesso cardiache e renali.