Xantoma papuloso in un bambino di 6 mesi.

Abstract

Il nostro caso aderisce ai criteri proposti da Winkelmann (5) per lo xantoma papuloso, cioè 1- lesioni papulose asintomatiche distribuite in modo diffuso su tutta la cute, 2- assenza di interessamento viscerale, 3- normale profilo lipidico, 4- infiltrato composto prevalentemente da cellule schiumose, 5- assenza di una fase iniziale istiocitaria e di infiltrato infiammatorio. Lo xantoma papuloso è una proliferazione reattiva di istiociti appartenenti alla famiglia dei dendrociti dermici e, insieme a dermatofibroma, xantogranuloma giovanile, reticolo-istiocitosi multicentrica, istiocitosi cefalica benigna, malattia di Erdheim-Chester, amartoma lipofagico di dendrociti dermici, istiocitoma eruttivo generalizzato, istiocitosi nodulare progressiva e xantoma disseminato, appartiene alla classe IIa della classificazione della Società Istiocitica (3).
Da un punto di vista clinico (1) le lesioni compaiono nel primo anno di vita in modo progressivo per alcuni mesi, interessando soprattutto dorso e volto, risparmiando sempre regione palmo-plantare e mucose; il loro numero varia, ma di solito si possono contare, ed è variabile anche il loro diametro, le più piccole essendo di 1 mm, le più grandi raramente superiori a 1 cm, come nel nostro caso. Si tratta di neoformazioni roseo-giallastre, che diventano più gialle alla digitopressione; il colorito giallo è presente sin dall'inizio. Le lesioni papulo-nodulari regrediscono in settimane o mesi, le più grandi lasciando spesso ma non sempre (2) un esito anetodermico. In tutti i casi descritti sono risparmiati gli organi interni e il profilo lipidico è normale.
L'istologia è caratterizzata, come nel nostro caso, dalla presenza nel derma papillare e reticolare alto di un infiltrato composto prevalentemente da istiociti xantomizzati: istiociti non xantomizzati, cellule di Touton e un infiltrato infiammatorio possono essere presenti in alcuni casi.
Lo xantoma papuloso entra in diagnosi differenziale con numerose condizioni. Lo xantogranuloma giovanile è difficilmente differenziabile da un punto di vista clinico, tranne nei casi in cui la storia o l'obiettività mettono in evidenza una fase prexantomatosa; istologicamente la presenza di numerose cellule di Touton parla a favore della diagnosi di xantogranuloma giovanile. Lo xantoma disseminato differisce dallo xantoma papuloso per la presenza di lesioni rosso-brunastre e per la loro confluenza in placche, per l'interessamento delle pieghe e di altri organi.
La prognosi dello xantoma papuloso infantile è buona, a differenza della forma dell'adulto: le singole lesioni regrediscono in settimane o mesi, talora dopo 1-5 anni (4).