Istiocitosi di Langerhans cutanea acquisita.

Abstract

L'interessamento della cute nell'istiocitosi a cellule di Labngerhans (ICL) ha un diverso significato secondo che consegua all'interesssamento di altri organi o invece sia primitivo. Nel primo caso ha un significato prognostico sfavorevole, mentre nel secondo l'ICL regredisce spontaneamente nella maggior parte dei casi. Mentre però l'istiocitoma a CL e l'ICL congenita tipo Hashimoto-Pritzker regrediscono sempre spontaneamente, l'ICL acquisita può progredire verso una forma multisistemica.
Da un punto di vista diagnostico bisogna sospettare l'ICL acquisita in presenza di papule ulcerate e purpuriche, anche se contabili come in questo caso. Segno di prognosi sfavorevole sono lesioni molto numerose, la loro localizzazione in sedi seborroiche e la loro recidiva per oltre 6 mesi. In questi casi, anche dopo la regressione spontanea, è necessario un follow up oncologico per almeno 1 anno.