Noduli sottocutanei multipli: una rara presentazione del rabdomiosarcoma alveolare.

Abstract

Il rabdomiosarcoma (RMS) è terzo per frequenza tra i tumori solidi extracranici infantili di origine mesenchimale e può presentarsi con noduli sottocutanei multipli. In questo lavoro si descrive il caso di un bambino di 12 anni con dolori diffusi e noduli cutanei multipli asintomatici. L'asportazione chirurgica di un nodulo e l'esame istologico evidenziano un RMS alveolare cutaneo. L'immunoistochimica mostra positività delle cellule per vimentina, actina e desmina confermando la diagnosi di RMS. La chemioterapia, che rappresenta la terapia d'elezione per il RMS disseminato, diminuisce il numero e il diametro dei noduli cutanei e allevia i dolori. Il RMS solitario della cute a insorgenza precoce ha una prognosi migliore dei casi con elementi multipli che si presentano a età più avanzata. Il medico deve ricordare questa rara presentazione del RMS, uno dei tumori a piccole cellule rotonde, per accorciare i tempi necessari per la diagnosi e l'inizio del trattamento.