Reticoloistiocitosi congenita autorisolutiva (Malattia di Hashimoto-Pritzker).

Abstract

Un bambino di tre mesi si presenta a visita dermatologica con un tumore rosso-bluastro, molle, del diametro di 3 cm sulla natica destra. Alla nascita erano inoltre presenti papule bluastre sul cuoio capelluto, regione palmare sinistra e plantare destra, tutte poi regredite con esiti atrofici ed ipercromici. Alla nascita inoltre il bambino era anemico e aveva transaminasi elevate, ma entrambi i problemi cessavano in alcuni mesi. L’agoaspirato e la biopsia midollare non mostrarono reperti patologici. L’esame bioptico del tumore mostrò un infiltrato multinodulare nel derma medio e profondo, nettamente separato dall’epidermide per la presenza di una banda di stroma apparentemente normale. L’infiltrato era costituito da istiociti, alcuni dei quali multinucleati, e da linfociti. Si notavano mitosi isolate e numerose cellule apoptosiche a distribuzione focale. La maggioranza degli istiociti furono classificati come cellule di Langerhans per la positività della colorazione con proteina S-100 e agglutinina biotinilata di arachidi e inoltre per la presenza di granuli di Birbeck all’indagine ultramicroscopica. La zona libera subepidermica, la multinodularità dell’infiltrato e la presenza, accanto alle cellule di Langerhans, di cellule fagocitarie lisozima-positive non parlano a favore di una istiocitosi a cellule di Langerhans; vanno invece d’accordo con la diagnosi di reticolo-istiocitosi congenita autorisolutiva di Hashimoto-Pritzker. In tal senso parla anche la rapida risoluzione della lesione che regredisce nel giro di quattro mesi, lasciando una cicatrice atrofica.