Istiocitosi congenita autorisolutiva (Hashimoto-Pritzker): studio di undici casi.

Abstract

L’istiocitosi a cellule di Langerhans congenita autorisolutiva è una malattia poco frequente del periodo perinatale, che si manifesta con papule, vescicole o noduli, senza interessare altri organi oltre alla cute. Le lesioni cutanee tendono a regredire spontaneamente in settimane o mesi. In questo lavoro sono riportati i dati di 11 bambini con istiocitosi a cellule di Langerhans congenita autorisolutiva, osservati in Buenos Aires, nel periodo compreso tra gennaio 1989 e maggio 1998. In questi undici casi sono stati valutati il sesso, l’età di inizio, il tipo di lesioni cutanee, il loro colore, la presenza o meno di ulcerazione, le sedi interessate e i tempi di guarigione. Gli Autori ritengono che la malattia è probabilmente sottostimata come frequenza, a causa della rapida risoluzione spontanea delle lesioni. Gli Autori ritengono inoltre indispensabile una valutazione sistemica per escludere un possibile interessamento extracutaneo e un lungo “follow up” per evidenziare eventuali recidive o progressione della malattia.