Istiocitosi a cellule di Langerhans cutanea acquisita.

Abstract

Nato a termine da parto cesareo; allattamento misto sin dalla nascita. Storia familiare per atopia: negativa. Il secondo mese di vita ha presentato sangue nelle feci attribuito a intolleranza al latte vaccino. Alla fine del secondo mese di vita lesioni puntiformi asintomatiche iniziate al collo e poi diffusesi ovunque. Negli ultimi 2 mesi è cresciuto poco – 650 g –. L'esame obiettivo (Fig. 1, 2) mostra papule crostose o erose, talora purpuriche, monomorfe di 1-2 mm di diametro, sul cuoio capelluto, al tronco, alle pieghe retroauricolari, del collo, ascellari (Fig. 2) e inguinali; al tronco le lesioni non preferiscono la zona mediana.
L'esame istologico di una papula ascellare mostra (Fig. 3) edema papillare, infiltrato di grossi istiociti S-100+, CD1a positivi. Il bambino viene ricoverato in reparto oncologico pediatrico dove le indagini ematochimiche, ecografiche, radiografiche confermano la diagnosi di istiocitosi a cellule di Langerhans esclusivamente cutanea acquisita. Si programma monitoraggio periodico del bambino.