Malattia granulomatosa cronica/Granuloma idiopatico asettico facciale.

Abstract

La malattia granulomatosa cronica (MGC) è una immunodeficienza primitiva provocata da un deficit dell'enzima NADPH (nicotinammide-adenina-dinucleotide-fosfato) ossidasi e caratterizzata da infezioni ricorrenti da parte di batteri e miceti, dovute all'incapacità di uccidere i microbi fagocitati e quindi associate a risposte cellulo-mediate con formazione di granulomi. Inizialmente le sue lesioni cutanee non sono facilmente differenziabili clinicamente dal granuloma idiopatico asettico infantile, una malattia benigna autorisolutiva.