Segni cutanei del disrafismo occulto.

Abstract

Il disrafismo occulto, dovuto a un difetto di fusione sulla linea mediana di strutture mesenchimali e/o nervose, è un problema frequente e di solito sprovvisto di significato patologico ma in casi rari è associato a gravi manifestazioni neurologiche talora incompatibili con la vita. Nel 50% dei casi di disrafismo occulto c'è un segno cutaneo che agevola il suo riconoscimento precoce. La coesistenza di segni cutanei e neurologici è dovuta alla comune derivazione ectodermica dei due tessuti. Negli ultimi 8 anni abbiamo osservato 19 casi (10 M) di disrafismo. In 12 casi (8 M) di disrafismo craniale il segno cutaneo più frequente è un collare o un ciuffo di capelli più spessi e più scuri che sovente nasconde una placca di tessuto meningeo ectopico o un seno dermico. In 7 casi (2 M) di disrafismo spinale il segno cutaneo più significativo è il lipoma, ma molti segni cutanei apparentemente banali, quando sono localizzati sulla linea mediana, possono essere rivelatori di un disrafismo spinale, specialmente se due o più di due. Tra questi una lesione vascolare piana che ha caratteristiche sovrapponibili alla chiazza salmone frequentissima nel neonato.