Igroma cistico. - Russomando , M. (European Journal of Pediatric Dermatology, 2017)
L’igroma cistico è un linfangioma profondo cavernoso caratterizzato dalla presenza di poche grandi cavità cistiche spesso separate da un ben marcato setto fibroso. La localizzazione più caratteristica al collo sembra legata alla presenza nel collo lateralmente alle vene giugulari di un grande sacco linfatico in cui confluiscono i dotti linfatici principali - linfatico destro e toracico - che riversano la linfa nelle giunzioni giugulo-succlavie. Si è ipotizzato che l’igroma cistico derivi da una difettosa comunicazione tra i dotti linfatici e il sistema venoso (1). I linfangiomi sono clinicamente caratterizzati da periodiche variazioni di volume e di colore in genere legate a emorragie intralesionali o a spostamento di linfa da un comparto a un altro (6). Le emorragie intralesionali non devono stupire se si pensa che molto spesso le malformazioni dei vasi linfatici si associano a malformazioni di vasi ematici. Le variazioni cliniche sono talmente importanti che un linfangioma profondo può diventare clinicamente evidente soltanto quando si verifica un’emorragia intralesionale e scomparire nuovamente quando l’emorragia viene riassorbita. Nel nostro caso la tumefazione che in 15 anni si è verificata 4 volte, alla nascita, a 3, 8 e 15 anni, non si è mai associata a una emorragia intralesionale clinicamente evidente, per cui non è spiegabile con questo meccanismo. Un’altra caratteristica clinica del linfangioma è che esso non è un tumore cellulare come l’emangioma infantile, ma piuttosto una malformazione vasale complessa e a limiti mal definiti: questo fa sì che la rimozione chirurgica di un linfangioma è particolarmente difficile e spesso gravata da recidive (2, 4). Per questo motivo molti Autori ritengono che la terapia elettiva dei linfangiomi cavernosi sia quella sclerosante; questa è stata attuata con doxiciclina (3), bleomicina (5) ma soprattutto con Picibanil (OK-432) che è un composto liofilizzato di Streptococco beta-emolitico di gruppo A (7). Tenendo presente la frequenza delle recidive e la riduzione spontanea di molti linfangiomi che diventano clinicamente rilevanti solo in seguito ad eventi eccezionali, in genere di tipo traumatico, gli interventi terapeutici dovrebbero essere attuati soltanto in caso di compressione di organi vitali e di significativo danno estetico, in quest’ultimo caso dopo un prolungato periodo di osservazione clinica volto a valutare la possibile regressione spontanea (6), talora definitiva (8).