Granulomatosi oro-facciale con grave interessamento gengivale. - Tagliavanti , M.; Pirrelli , M.; Calò , G.; Milano , A. (European Journal of Pediatric Dermatology, 2020)
La granulomatosi oro-facciale è considerata una forma monosintomatica di sindrome di Melkersson-Rosenthal (4); molti Autori la classificano insieme alla granulomatosi ano-genitale come un’unica entità. Dal punto di vista eziologico si sottolineano i rapporti di questa entità con il morbo di Crohn, che può far seguito a casi inizialmente diagnosticati come granulomatosi oro-facciale e ano-genitale. Ma tra i casi associati a morbo di Crohn e quelli che non lo sono non c’è nessuna differenza né dal punto di vista clinico, né da quello istologico, tanto che molti Autori ritengono che i casi di granulomatosi isolata siano delle forme fruste, esclusivamente cutanee di morbo di Crohn. L’associazione con il morbo di Crohn è più frequente nella granulomatosi ano-genitale ma si riscontra anche nella forma oro-facciale. Molto più rara è l’associazione della granulomatosi con sarcoidosi e ancor meno con tubercolosi. La diagnosi differenziale va fatta con l’angioedema ereditario nelle forme iniziali quando l’edema è transitorio; nei casi dubbi il dosaggio del C1-INH è dirimente. Un’altra diagnosi differenziale va fatta con la gengivite a fragola della granulomatosi con poliangioite o sindrome di Wegener (3), in cui lo stato generale è compromesso, c’è interessamento polmonare e renale e sono positivi gli ANCA. Nelle forme di granulomatosi in cui prevale l’interessamento gengivale, bisogna escludere la gengivite plasmacellulare (2), in cui l’infiltrato non contiene granulomi epitelioidei e gigantocellulari; bisogna anche escludere con l’aiuto dell’anamnesi l’iperplasia gengivale da dintoina, nifedipina, ciclosporina (6). Il problema più importante è però quello terapeutico soprattutto nel bambino, in cui non è possibile fare la terapia cortisonica intralesionale, che sembra la più efficace nell’adulto (7). La terapia corticosteroidea topica può essere riservata alle forme più lievi, quella sistemica va attuata, almeno nei periodi di aggravamento e comunque quando il bambino non è in grado di frequentare regolarmente la scuola, tenendo conto dell’effetto transitorio dei corticosteroidi e della lunga durata della malattia. In letteratura (1) esistono anche casi di adulti trattati con successo con farmaci biologici anti-TNF. Esistono inoltre casi sporadici trattati con antibiotici (5), clofazimina, metronidazolo, dapsone, chetotifene (7).