@article{Khedim_Hali_El Fatoiki_Chiheb_2022, title={Istiocitosi a cellule di Langerhans cutanea acquisita a localizzazione periorale.}, volume={32}, url={https://it.ejpd.com/index.php/journal/article/view/1870}, abstractNote={<p class="p1">L’ICL è una neoplasia infiammatoria costituita da cellule derivate da precursori midollari, che presentano di solito mutazioni della via di segnalazione MAPK (<span class="s1">1</span>). Lo spettro dell’ICL è estremamente ampio andando da un’unica lesione che interessa un solo organo, in genere l’osso o la cute, a lesioni generalizzate multisistemiche. Anche la prognosi della malattia è estremamente variabile andando dalla risoluzione spontanea in pochi mesi nelle forme che interessano un solo organo alla morte in poche settimane nelle forme multisistemiche con disfunzione d’organo.<span class="Apple-converted-space"> <br></span>Secondo alcuni Autori (<span class="s1">1</span>) le forme di ICL ad alto rischio originerebbero da una mutazione somatica di un progenitore ematopoietico, mutazione che sarebbe quindi presente anche nelle cellule ematiche e midollari, mentre le forme a basso rischio originerebbero da una mutazione somatica di un precursore dendritico presente in un tessuto periferico, per esempio la cute, e quindi la mutazione sarebbe presente solo in quel tessuto periferico.</p>}, number={1}, journal={European Journal of Pediatric Dermatology}, author={Khedim, N. and Hali, F. and El Fatoiki, F.Z. and Chiheb, S.}, year={2022}, month={gen.}, pages={62–4} }