Uleritema ofriogene (cheratosi pilare atrofizzante del volto). - Ferrara , M. (European Journal of Pediatric Dermatology, 2016)
L’uleritema ofriogene (UO) è una malattia ereditaria della cheratinizzazione che di solito si presenta sotto forma di casi sporadici. Può essere presente alla nascita o esordire nelle prime epoche della vita; si manifesta con cheratosi pilare, assottigliamento e flogosi sopraccigliare. Il grave disturbo della cheratinizzazione provoca la formazione di un tappo cheratinico nel follicolo pilifero che è responsabile dell’assottigliamento dei peli; la penetrazione del pelo nella parete del follicolo pilifero bloccato dalla cheratina sarebbe responsabile della flogosi con conseguente alopecia cicatriziale. UO può essere associato ad atopia come nel nostro caso e a numerose malattie ereditarie, soprattutto alla sindrome di Noonan (2, 3). Emollienti, vitamina A, retinoidi topici e sistemici sono sostanzialmente inefficaci; l’eritema risponde transitoriamente ai corticosteroidi topici; il laser a coloranti è risultato efficace sull’eritema in alcuni casi (1).