Granulomatosi linfangectasica perianale. - Bonifazi , E. (European Journal of Pediatric Dermatology, 2017)
La granulomatosi oro-facciale e quella ano-genitale rappresentano due aspetti di una stessa malattia infiammatoria cronica (GOFAG) a eziologia sconosciuta ma imparentata con il morbo di Crohn (2). GOFAG è caratterizzata clinicamente da un edema inizialmente di breve durata e autorisolutivo, ma in seguito persistente; caratteristicamente l’edema dopo mesi dall’inizio si associa a linfangectasie anche clinicamente evidenti, talora dolenti. Quando ci sono vescicole linfangectasiche può essere difficile la diagnosi differenziale dal linfangioma: quest’ultimo non si associa a flogosi evidente, le sue vescicole sono spesso emorragiche e l’istologia non evidenzia infiltrato granulomatoso. La terapia più efficace è quella cortisonica, topica, intralesionale e sistemica. In letteratura esistono anche casi di adulti trattati con successo con azatioprina (1) e con farmaci biologici anti-TNF.