TY - JOUR AU - Lin, D.A. AU - Desai, K. AU - Billero, V. AU - LaSenna, C. AU - Miteva, M. AU - Romanelli, P. PY - 2022/01/30 Y2 - 2024/03/28 TI - L’aggiunta di terapia PUVA induce remissione completa di eritrocheratodermia simmetrica progressiva. JF - European Journal of Pediatric Dermatology JA - Eur. J. Pediat. Dermatol. VL - 32 IS - 1 SE - Casi clinici brevi DO - UR - https://it.ejpd.com/index.php/journal/article/view/1860 SP - 33-5 AB - <p class="p1">La PSEK è una rara malattia della cheratinizzazione, prevalentemente trasmessa in modo autosomico dominante, debilitante, caratterizzata da placche simmetriche, ben delimitate, non migratorie, ipercheratosiche, eritematose, localizzate principalmente su viso, palmi e piante dei piedi e superfici estensorie degli arti.<br>La patogenesi è sconosciuta, tuttavia gli studi hanno identificato mutazioni genetiche nella loricrina, principale proteina nell’involucro delle cellule cornificate, e nella connessina in individui e topi transgenici con PSEK. L’istopatologia della PSEK è aspecifica (<span class="s1">2</span>, <span class="s1">3</span>). Attualmente, non esistono studi clinici randomizzati e controllati sulla terapia dell’eritrocheratodermia a causa della rarità di questa malattia. Cheratolitici topici, urea, lattato di ammonio, catrami, steroidi topici, retinoidi topici e retinoidi orali sono stati adoperati con scarso o nessun successo (<span class="s1">1</span>). Tuttavia, nel nostro caso è stata l’aggiunta della fototerapia PUVA che ha aiutato la paziente a ottenere una completa remissione delle lesioni cutanee.</p> ER -