TY - JOUR AU - Costa e Silva, A. AU - Costa Azevedo, A. AU - Poço Miranda, S. AU - Juliana Silva, C. AU - Costa e Silva, S. AU - Martins, S. PY - 2022/01/30 Y2 - 2024/03/29 TI - Pilomatricomi multipli. JF - European Journal of Pediatric Dermatology JA - Eur. J. Pediat. Dermatol. VL - 32 IS - 1 SE - Casi clinici brevi DO - UR - https://it.ejpd.com/index.php/journal/article/view/1869 SP - 59-61 AB - <p class="p1">Il pilomatricoma è un tumore benigno della cute che origina dalla guaina esterna del follicolo pilifero. Si presenta di solito come un nodulo cutaneo isolato, asintomatico, duro, con cute sovrastante di colorito rosso-bluastro, localizzato di solito alla testa, collo e arti; rare sono le forme familiari e multiple. Le femmine sono colpite con una frequenza leggermente più alta e l’età più colpita è tra gli 8 e i 13 anni. L’incidenza del pilomatricoma oscilla tra lo 0,001% e lo 0,0031% di tutti i preparati istologici (<span class="s1">4</span>, <span class="s1">5</span>, <span class="s1">6</span>). Nell’esame obiettivo due sono i segni caratteristici, quello dell’altalena, che si mette in evidenza con la pressione su un’estremità della neoformazione che fa sollevare l’altra estremità, e il segno della tenda con angolature e sfaccettature evidenziabile se si stira la cute che ricopre il pilomatricoma (<span class="s1">2</span>, <span class="s1">4</span>, <span class="s1">5</span>). L’esame istologico consente la diagnosi definitiva (<span class="s1">1</span>). L’ecografia è il metodo più usato tra le tecniche di imaging per escludere lesioni vascolari ematiche o linfatiche (<span class="s1">2</span>, <span class="s1">4</span>, <span class="s1">5</span>); l’ecografia preoperatoria può portare a una corretta diagnosi nel 76-95% dei casi (<span class="s1">3</span>, <span class="s1">5</span>).<br>Per quanto riguarda la terapia, l’escissione chirurgica è il trattamento di scelta, non essendo mai stata osservata la regressione spontanea del pilomatricoma; le recidive dopo asportazione chirurgica intervengono tra il 2 e il 6% dei casi (<span class="s1">5</span>).<br>Sia pur eccezionalmente si può osservare la degenerazione maligna del pilomatricoma; segni premonitori della trasformazione maligna sono un alto grado di pleomorfismo cellulare, atipia e alto indice mitotico, necrosi centrale, infiltrazione massiva della cute e dei tessuti molli, dei vasi ematici e linfatici.<br>Alcuni studi suggeriscono che i pilomatricomi multipli possono associarsi a sindromi varie come Gardner, Turner, Rubinstein-Taybi, Sotos e Stickler; tali sindromi vanno escluse con l’esame clinico e le indagini genetiche (<span class="s1">4</span>, <span class="s1">5</span>).</p> ER -