European Journal of Pediatric Dermatology

Indice vol. 36, n. 2, 2026

2026-04-11T13:43:26+00:00

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Pustolosi esantematica acuta generalizzata indotta da amoxicillina-clavulanato in una bambina. Utilità della dermoscopia ultravioletta.

2026-04-11T14:44:39+00:00

La pustolosi esantematica acuta generalizzata (AGEP) è una rara reazione pustolosa acuta da farmaci, più comunemente scatenata dagli antibiotici β-lattamici. Nei bambini, le manifestazioni cliniche iniziali possono sovrapporsi a quelle degli esantemi infettivi, causando incertezza diagnostica. Riportiamo il caso di una bambina di sei anni affetta da AGEP indotta da amoxicillina-acido clavulanico, sviluppatasi in successione temporale dopo una malattia simil-scarlattosi, con particolare attenzione al contributo diagnostico della dermatoscopia ultravioletta (UV). La bambina inizialmente presentava febbre, eritema diffuso con accentuazione delle pieghe cutanee e lingua a fragola. Dopo l'inizio della terapia con amoxicillina-acido clavulanico, entro 24 ore ha sviluppato multiple pustole sterili non follicolari, prevalentemente a livello delle ascelle e dell'inguine bilateralmente. La dermatoscopia ha rivelato pustole biancastre o giallastre prive di struttura, mentre la dermatoscopia UV ha mostrato multiple pustole fluorescenti giallo-verdi, da discrete a confluenti, su uno sfondo scuro. La sospensione del farmaco responsabile ha portato a una rapida risoluzione con desquamazione superficiale. Questo lavoro evidenzia il ruolo della dermatoscopia UV come utile strumento diagnostico per la diagnosi precoce di AGEP nei pazienti pediatrici.

Mosaicismo pigmentario di tipo filloide con aumento transitorio di mastociti e reazione simil-Darier.

2026-04-11T14:55:52+00:00

Descriviamo il caso di un lattante di 6 mesi con mosaicismo pigmentario di tipo filloide che presentava una reazione localizzata simil-Darier. L'esame istopatologico ha rivelato un aumento di mastociti dermici sparsi, l'assenza di caratteristiche compatibili con la mastocitosi e gli esami di laboratorio hanno mostrato un lieve aumento dei livelli di istamina. La reattività clinica e l'anomalia biochimica si sono risolte durante il follow-up. Tali riscontri suggeriscono che l'arricchimento transitorio di mastociti nella cute a mosaico durante l'infanzia possa rappresentare un processo reattivo piuttosto che una malattia clonale dei mastociti.

Istiocitosi a cellule di Langerhans in due lattanti.

2026-04-11T15:02:39+00:00

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è una rara neoplasia istiocitaria che colpisce principalmente la cute e le ossa, con manifestazioni dermatologiche che possono essere facilmente confuse e diagnosticate erroneamente con altre patologie dermatologiche, come la dermatite seborroica, le infezioni fungine, la dermatite atopica, la psoriasi e i linfomi cutanei. In questo articolo, riportiamo due casi di istiocitosi a cellule di Langerhans. La presentazione di questi casi sottolinea l'importanza della diagnosi precoce e di un approccio multidisciplinare, dato che i due casi hanno avuto esiti differenti.

Morfea circoscritta profonda in bambino di 3 anni.

2026-04-11T15:09:08+00:00

La morfea, o sclerodermia localizzata, è una rara malattia infiammatoria caratterizzata da fibrosi della cute e dei tessuti sottostanti. Nei pazienti pediatrici, una diagnosi tardiva può portare a compromissione funzionale e disturbi della crescita, soprattutto quando sono coinvolte strutture più profonde. Riportiamo il caso di un bambino di tre anni che presentava indurimento cutaneo progressivo e macule ipopigmentate sull'arto inferiore sinistro, insieme a placche iperpigmentate sull'addome. Nel corso di un anno, le lesioni si sono indurite e retratte, determinando una lieve asimmetria degli arti. L'esame istopatologico ha rivelato atrofia epidermica, fibrosi dermica e infiltrazione linfocitaria. Gli esami di laboratorio hanno mostrato livelli elevati di anticorpi antinucleo e anti-DNA a doppia elica, mentre la risonanza magnetica ha evidenziato atrofia sottocutanea e muscolare con una lieve discrepanza nella lunghezza degli arti. Sulla base dei reperti clinici, istologici e radiologici, è stata posta la diagnosi di morfea circoscritta profonda. La paziente è stata trattata con metotrexato sistemico in combinazione con emollienti topici, ottenendo un ammorbidimento e una stabilizzazione delle lesioni senza ulteriore progressione della malattia dopo sei mesi di follow-up. Questo caso sottolinea l'importanza di una diagnosi precoce e di una gestione multidisciplinare della morfea circoscritta profonda nei bambini.

European Journal of Pediatric Dermatology, numero 2, vol. 36, 2026

2026-04-11T13:40:22+00:00

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Spettro fenotipico clinico della sindrome di Schimmelpenning-Feuerstein-Mims: una revisione sistematica.

2026-04-11T14:09:59+00:00

Background. La sindrome di Schimmelpenning-Feuerstein-Mims (SFMS) rappresenta una rara malattia neurocutanea a mosaico causata da mutazioni post-zigotiche della via di segnalazione RAS-MAPK. È caratterizzata da nevo epidermico-sebaceo lineare associato a un coinvolgimento variabile neurologico, oculare, scheletrico e metabolico. Nonostante siano trascorsi quasi sette decenni dalla descrizione iniziale, i dati fenotipici complessivi restano maldefiniti.

Metodi. Revisione sistematica della letteratura (1957-2025) secondo le linee guida PRISMA. Su 182 record identificati, 28 studi hanno soddisfatto i criteri di inclusione. Un caso indice (maschio di 5 anni con nevo epidermico-sebaceo esteso, displasia scheletrica, grave ipofosfatemia – 0,58 mmol/L –) si aggiunge alla precedente casistica.

Risultati. Il nevo epidermico-sebaceo era presente nel 100% dei casi. Il coinvolgimento extracutaneo comprendeva anomalie neurologiche (50-75%), difetti oculari (40-60%) e anomalie scheletriche (15-30%). Il rachitismo ipofosfatemico mediato da fattore di crescita fibroblastica-23 è un sottogruppo metabolico distinto (5-15%) che richiede una gestione specialistica. Il rischio di carcinoma basocellulare in età pediatrica è <1%, non del 10-20% come si riteneva in passato per un’errata classificazione di trichoblastomi benigni.

Interpretazione. La SFMS presenta un continuum fenotipico che riflette il timing del mosaicismo RAS post-zigotico. Un approccio diagnostico modulare (cute più caratteristiche neurologiche, oculari o scheletriche) dovrebbe sostituire la classica triade ormai obsoleta. Una valutazione multidisciplinare precoce consente una gestione che anticipi le complicanze neurologiche, oftalmologiche e metaboliche.

L’impatto dei programmi educativi dermatologici sui bambini in età scolare. Revisione sistematica.

2026-04-11T14:16:16+00:00

Background/Obiettivi. Le condizioni dermatologiche, in particolare quelle che colpiscono gli adolescenti, possono avere un impatto significativo sulla salute mentale, sull’autostima e sullo sviluppo sociale. Acne, eczema e psoriasi sono frequentemente associate a disagio emotivo, isolamento sociale, bullismo e a un aumentato rischio di suicidio. Sebbene interventi precoci volti a ridurre lo stigma, educare alla cura della pelle e favorire l’empatia siano fondamentali, i limiti di tempo durante le visite sanitarie spesso riducono la possibilità di fornire un’educazione completa. Questa revisione sistematica valuta l’efficacia dei programmi educativi di dermatologia rivolti ai bambini in età scolare, privilegiando il loro impatto sulla conoscenza dermatologica, sui cambiamenti comportamentali e sull’empatia.

Metodi. È stata condotta una revisione sistematica utilizzando studi provenienti da diverse aree geografiche che esaminavano programmi educativi di dermatologia rivolti ai bambini, realizzati in ambito scolastico o comunitario. I criteri di inclusione si sono concentrati su interventi che riportavano esiti relativi alla conoscenza dermatologica, ai cambiamenti comportamentali e agli effetti psicosociali, come l’empatia o la riduzione dello stigma.

Risultati. I programmi analizzati hanno mostrato miglioramenti nelle conoscenze dermatologiche, nell’adozione di comportamenti più sani per la cura della pelle e nell’aumento dell’empatia verso le persone con condizioni cutanee visibili. Alcuni interventi hanno inoltre riferito una riduzione del bullismo e degli atteggiamenti stigmatizzanti. Tuttavia, sono state evidenziate alcune criticità, tra cui barriere culturali, implementazione non uniforme dei programmi e una perdita nel tempo delle conoscenze acquisite.

Conclusioni. I programmi educativi di dermatologia per i bambini in età scolare mostrano un potenziale promettente nel migliorare l’alfabetizzazione dermatologica, promuovere comportamenti empatici e ridurre lo stigma associato alle malattie della pelle. Per massimizzarne l’impatto, iniziative continuative e culturalmente adattate dovrebbero essere integrate nei programmi scolastici e nei contesti comunitari. Tali interventi potrebbero contribuire a migliorare gli esiti dermatologici, psicologici e sociali, affrontando al contempo le disuguaglianze di salute nelle popolazioni pediatriche.

Eruzione mucocutanea infettiva reattiva (RIME): importanza della diagnosi differenziale.

2026-04-11T14:24:58+00:00

L’eruzione mucocutanea infettiva reattiva (RIME) è un’eruzione mucocutanea preceduta da infezioni delle alte vie respiratorie. Questo caso descrive una RIME insorta dopo l’inizio di terapia con amoxicillina per una patologia respiratoria da causa non identificata. Un adolescente maschio, precedentemente sano e completamente vaccinato, si è presentato con sintomi delle alte vie respiratorie datanti da cinque giorni ed è stato avviato a terapia empirica con amoxicillina perché un familiare aveva ricevuto una diagnosi di faringite streptococcica nello stesso giorno. Due giorni dopo, ha sviluppato un’eruzione mucocutanea orale e l’amoxicillina è stata sospesa. Entro 48 ore dalla sospensione del farmaco, ha sviluppato congiuntivite, stomatite e lesioni peniene. Il paziente è stato quindi ricoverato per mucosite associata a disidratazione. Dopo aver escluso altre eziologie, è stata posta diagnosi di RIME. La RIME è stata frequentemente associata all’infezione da M. pneumoniae; tuttavia, nel nostro paziente i test infettivologici e i titoli sierologici sono risultati negativi per questo agente. Esistono casi limitati di RIME asettica post-amoxicillina, il che supporta un ampliamento dello spettro di riconoscimento della malattia e una migliore definizione della sua tempistica evolutiva.

Necrolisi epidermica tossica probabilmente farmaco-indotta in adolescente.

2026-04-11T14:31:23+00:00

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una rara reazione avversa muco-cutanea potenzialmente letale, più frequentemente scatenata da farmaci. Sebbene sia poco frequente nei bambini e negli adolescenti, la TEN comporta una significativa morbilità e mortalità, richiedendo una diagnosi tempestiva e una gestione multidisciplinare.

Si descrive un caso di TEN indotta da farmaci in un’adolescente che ha rappresentato una sfida diagnostica e si sottolinea l’importanza del riconoscimento precoce e dell’intervento tempestivo per ottenere esiti favorevoli. Una ragazza di 13 anni ha sviluppato febbre elevata persistente, seguita da macule eritematose diffuse a rapida progressione, evolute in un’estesa desquamazione epidermica che ha coinvolto oltre il 90% della superficie corporea totale. Le mucose orale, oculare e genitale sono state gravemente interessate. I sintomi sono comparsi circa due settimane dopo l’inizio della terapia con amoxicillina, dexclorfeniramina maleato, desametasone e acido mefenamico per un’infezione delle vie respiratorie superiori. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato lieve anemia, ipoalbuminemia e squilibrio elettrolitico. L’indice di gravità (SCORTEN) al momento del ricovero era pari a 1, corrispondente a una mortalità prevista del 3,2%. Tutti i farmaci sospetti sono stati immediatamente sospesi. La paziente ha ricevuto cure di supporto intensive e una precoce terapia con corticosteroidi sistemici ad alte dosi. Si è osservato un rapido miglioramento clinico, con cessazione della formazione di nuove bolle, progressiva riepitelizzazione e completa remissione senza sequele al follow-up.

Questo caso evidenzia che la TEN può insorgere negli adolescenti dopo esposizione a farmaci comunemente prescritti e può presentarsi con un esteso coinvolgimento muco-cutaneo senza interessare gli organi interni. La presenza di più farmaci potenzialmente responsabili può complicare l’identificazione eziologica, rappresentando una sfida diagnostica. Il riconoscimento precoce è fondamentale per ottenere una guarigione completa e prevenire complicanze potenzialmente letali.

Sindrome osteo-muscolare causata da dupilumab in bambina con dermatite atopica.

2026-04-11T14:39:27+00:00

La dermatite atopica (DA) è una malattia cutanea infiammatoria cronica che in alcuni casi richiede un trattamento sistemico per ottenere un adeguato controllo della malattia. Dupilumab è un anticorpo monoclonale completamente umano che blocca la segnalazione dell’interleuchina-4 (IL-4) e dell’interleuchina-13 (IL-13) agendo come antagonista della subunità alfa del recettore dell’IL-4 (IL-4Rα). Tuttavia, sono stati descritti alcuni eventi avversi, tra cui sintomi osteo-muscolari.

Descriviamo un caso di artralgia non infiammatoria indotta da dupilumab. Una paziente di 13 anni con DA moderata è stata trattata con dupilumab. Quattro mesi dopo l’inizio del trattamento ha sviluppato dolore al ginocchio sinistro e dolore lombare. È stata trattata con farmaci antinfiammatori non steroidei e fisioterapia senza miglioramento clinico. Gli esami di imaging e di laboratorio non hanno evidenziato alterazioni. Sulla base di questi riscontri è stata sospettata una sindrome osteomuscolare secondaria alla somministrazione di dupilumab. Il farmaco è stato sospeso e si è osservato un miglioramento clinico quattro mesi dopo l’interruzione del trattamento.