SINDROME DEI CAPELLI CADUCHI IN ANAGEN, TIPO B

Bonifazi E.
Dermatologia Pediatrica, Bari

Parole chiave: alopecia, capelli, bambino, loose anagen syndrome.

Abbreviazione: LAS = loose anagen syndrome.

Caso clinico. Una bambina di 5 anni viene esaminata d’urgenza perché 4 giorni prima la madre, acchiappandola per i capelli, è rimasta con una voluminosa ciocca di capelli tra le mani (Fig. 2), senza che la bambina si sia lamentata. La storia familiare è negativa per problemi di capelli e per autoimmunità. L’anamnesi personale remota non riferisce episodi rilevanti; però la madre riferisce che i capelli della bambina sono stati sempre sottili, difficili da pettinare e che non ha bisogno di tagliarli. L’esame obiettivo mostra capelli biondi, irregolari e in regione parieto-occipitale destra una chiazza non completamente alopecica di 6 x 3 cm (Fig. 1). La tricoscopia della chiazza alopecica mostra rarefazione dei capelli ed esclude segni di flogosi, la presenza di capelli a punto esclamativo o di capelli di diversa lunghezza. Il pull test è positivo con capelli che resistono poco alla trazione. I capelli estratti al microscopio ottico sono per il 60% in fase anagen e distrofici, sprovvisti di guaina, con cuticola pieghettata e con bulbo a mazza da golf (Fig. 3). L’esame obiettivo del restante ambito cutaneo, delle unghie, dei denti è nei limiti della norma. Questi dati portano alla diagnosi di sindrome dei capelli caduchi in anagen, tipo B. Si consiglia l’uso di minoxidil topico al 2% e si tranquillizzano i genitori sulla benignità della malattia e su un suo probabile miglioramento nel tempo.

Fig. 1: Chiazza parzialmente alopecica in sindrome dei capelli caduchi in anagen, tipo B.

Discussione. La sindrome dei capelli caduchi in anagen, più nota con il nome di loose anagen syndrome (LAS) è una condizione in cui i capelli resistono poco alla trazione e possono essere strappati facilmente senza dolore, per un difettoso ancoraggio dei capelli alle guaine del follicolo pilifero. L’età prescolare e il sesso femminile sono i più colpiti, ma è possibile che questi dati siano influenzati dal progressivo miglioramento spontaneo con il tempo per quanto riguarda l’età e dalla maggiore evidenza nel sesso femminile per la sua tendenza a portare capelli lunghi, che rende più visibile il problema. Infondata è risultata la credenza che siano colpiti prevalentemente soggetti con capelli biondi (1).
La sindrome è spesso trasmessa ereditariamente in modo autosomico dominante e in alcuni casi sono state dimostrate mutazioni dei geni K6HF e K6IRS che codificano per cheratine espresse nelle guaine del capello (3, 6). Tali mutazioni sarebbero responsabili di prematura cheratinizzazione delle guaine del capello e quindi di una loro minore adesione alla cuticola del fusto pilifero e più facile caduta. LAS può essere associata anche a diverse malattie ereditarie, più frequentemente alla sindrome di Noonan (4). Esistono comunque anche dei casi sporadici di LAS.
Esistono tre tipi clinici di sindrome dei capelli caduchi in anagen: il tipo A è caratterizzato da diminuità densità dei capelli, il tipo B da capelli disordinati, difficili da pettinare, il tipo C da capelli apparentemente normali; il tipo A e B sono caratteristici del bambino in età prescolare, il tipo C dell’adulto.
La sintomatologia clinica di LAS è influenzata soprattutto dal difetto di adesione e quindi il motivo per cui più spesso il paziente arriva al medico è la mancata crescita e l’abbondante caduta; caratteristici di LAS tipo B sono capelli sottili, disordinati, difficili da pettinare.
Il sospetto anamnestico di LAS viene confermato dalla positività del pull test e soprattutto dalla presenza all’esame microscopico di numerosi capelli in anagen distrofici, cioè di capelli senza guaina, con cuticola irregolare, pieghettata, a tipo calzino floscio, con bulbo ad angolo acuto rispetto al fusto a simulare una mazza da golf o una coda di topo.
Il numero di capelli distrofici in anagen è importante perché capelli in anagen distrofici possono trovarsi in modesta percentuale anche nel soggetto normale e sul margine di progressione dell’alopecia areata (1). I capelli distrofici in anagen dovrebbe essere almeno tre al pull test (5) e nel tricogramma dovrebbero rappresentare almeno il 50-70% (2, 7).
LAS ha di solito una prognosi buona e tende a migliorare con il passare degli anni. Nei casi gravi il minoxidil è utile secondo alcuni Autori (2), forse perché prolunga la fase anagen.

Conclusione. Il caso attuale è stato presentato per la sua rarità e per ricordare una condizione il cui riconoscimento permette al medico di tranquillizzare i genitori e risparmiare al bambino inutili esami.

Ringraziamenti. Si ringrazia il dr. Paolo Chieco per l’analisi dei capelli e la revisione del testo.

Conflitti d’interesse
L’Autore dichiara l’assenza di conflitti d’interesse.

Corrispondenza a: Prof. Bonifazi E.
Dermatologia Pediatrica Bari
Via Bitritto, 131
70124 Bari
e-mail: ejpd@dermatologiapediatrica.com

Bibliografia
1) Abdel-Raouf H., El-Din W.H., Awad S.S. et Al. 2009. Loose anagen hair syndrome in children of upper Egypt. J. Cosmet. Dermatol. 8 (2): 103-7.
2) Cantatore-Francis J.L., Orlow S.J. 2009. Practical guidelines for evaluation of Loose Anagen Hair syndrome. Arch. Dermatol. 145 (10): 1123-8.
3) Chapalain V., Winter H., Langbein L. et Al. 2002. Is the loose anagen hair syndrome a keratin disorder? A clinical and molecular study. Arch. Dermatol. 138 (4): 501-6.
4) Mazzanti L., Cacciari E., Cicognani A. et Al. 2003. Am J. Med. Genet. Am. 118A (3): 279-86.
5) Olsen E.A., Bettencourt M.S., Coté NL. 1999. The presence of Loose Anagen Hairs obtained by hair pull in the normal population. J. Invest. Dermatol. Symp. Proceed. 4 (3): 258-60.
6) Porter R.M., Corden L.D., Lunny D.P. et Al. 2001. Keratin K6IRS is specific to the inner root sheath of hair follicle in mice and humans. Br. J. Dermatol. 145 (4): 558-68.
7) Tosti A., Piraccini B.M. 2002. Loose anagen hair syndrome and loose anagen hair. Arch. Dermatol. 138 (4): 521-2.

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